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【原著】
■題名
孤立性動脈管開存症の自然経過と開存危険因子
■著者
名古屋第一赤十字病院小児科
濱口　直子　　三井　さやか　　岸本　泰明　　福見　大地　　大城　誠　　羽田野　為夫
■キーワード
動脈管開存症, 自然閉鎖, 心臓超音波検査, 危険因子
■要旨
　【目的】動脈管開存症の閉鎖時期と在胎週数および出生時体重の関連を検討した．
　【対象】2009年1月から2016年5月に出生した新生児11,063例中，退院時の心臓超音波検査で孤立性動脈管開存症を指摘した755例を対象とした．染色体異常，先天性奇形症候群，他の合併心奇形，動脈管結紮術を行った動脈管開存症例は除外した．
　【方法】心臓超音波検査は出生後48時間以降に行い，開存例は3か月時，1歳時，以降は適宜フォローアップを行い閉鎖確認時点で終了とした．開存危険因子として，在胎週数，出生時体重による開存率と，1歳時の動脈管最狭部径とその後の経過を検討した．統計学的検定にFisher正確確率検定を用いた．
　【結果】開存例は3か月時120例（1.1％），1歳時22例（0.2％）であり，1歳時開存例の50％は自然閉鎖した．在胎30週未満の早産児は正期産児より，出生時体重1,000 g未満の児は2,500 g以上の児より，退院時，生後3か月時，1歳時において有意に開存率が高かった．1歳以降に自然閉鎖が確認された11例は全例で1歳時の動脈管最狭部径が1 mm以下であった．一方最狭部径が1 mm以上の5例では自然閉鎖が見られず，うち3例に閉鎖術を施行した．
　【結論】早産児，低出生体重児は1歳時の動脈管開存の危険因子である．1歳時開存例も50％は自然閉鎖することを踏まえ動脈管閉鎖治療戦略を立てる必要がある．

【原著】
■題名
小児科病棟に長期入院した悪性疾患患者への発達支援
■著者
岡山大学病院小児医療センター小児科^1），岡山大学大学院医歯薬学総合研究科小児医科学^2），こころクリニック^3），岡山大学病院小児医療センター小児血液・腫瘍科^4）
鶴丸　靖子^1）　　岡田　あゆみ^1）2）　　藤井　智香子^1）　　重安　良恵^1）　　椙原　彰子^1）3）　　石田　悠志^1）4）　　金光　喜一郎^1）　　藤原　かおり^1）　　鷲尾　佳奈^1）　　嶋田　明^1）4）　　塚原　宏一^2）
■キーワード
長期入院, 発達障害, 自閉スペクトラム症, 悪性疾患, チーム医療
■要旨
　目的：小児の血液・腫瘍性疾患は長期生存率が改善する一方，成人後の適応に課題が指摘されている．悪性疾患児は長期入院を要することが多く，原病の治療だけでなく心理社会的に健康な成長・発達を支援することは重要である．本研究の目的は，長期入院した患者と家族への対応を検討し，特に発達障害と診断された症例にとって有効な対応や必要な体制を明らかにすることである．
　対象：2013年1月〜2015年12月に岡山大学病院小児科病棟に長期入院を開始した血液・腫瘍性疾患76症例のうち，子どものこころ診療部が介入した29症例．
　方法：介入のきっかけにより，（1）骨髄移植前の発達評価群，（2）発達相談群，（3）治療困難群，（4）家族の疲弊群の4群に分類し検討した．
　結果：（1）骨髄移植前の発達評価群10例（34.5％），（2）発達相談群7例（24.1％），（3）治療困難群5例（17.2％），（4）家族の疲弊群7例（24.1％）だった．（2）〜（4）群に発達課題を有する児が多く，19例（47.3％）中9例に発達障害を認めた．児の発達特性に配慮した療育的関わり，家族への支持的面接や疾病教育，多職種間の連携を行った．
　考察：内服困難や検査・処置への抵抗が激しい，かんしゃくや問題行動により家族の疲弊が強いなどの場合，児の発達特性も考慮したアセスメントと対応が必要かつ有用だった．入院前に発達課題の指摘を受けていない症例も多く，時期をみて家族と相談を開始することが実際的だった．

【原著】
■題名
北日本の一地域における母乳栄養児のビタミンD充足状態評価
■著者
とみもと小児科クリニック^1），八戸市立市民病院小児科^2）
冨本　和彦^1）　　金城　学^2）
■キーワード
副甲状腺ホルモン, ビタミンD, Inflection point, 母乳栄養, 乳児
■要旨
　【背景】近年の妊娠・授乳期母体のビタミンD不足により母乳栄養児のビタミンD不足が危惧されるようになった．
　【目的】八戸地域における母乳栄養児のビタミンD充足状態を評価する．
　【方法】2016年1月〜12月の一年間に当院を受診した生後3〜4か月のほぼ完全母乳栄養児について血中25OHD，Ca，P，ALP，PTH値を検討した．
　【結果】対象の155例において，25OHD値20 ng/mL以下のビタミンD不足は141名（91.0％），12 ng/mL未満の欠乏例は96名（61.9％）であり，夏季と冬季で11 ng/mLの差を認めた．25OHDとPTHの相関でPTHの屈折点は25OHD値9.79（95％CI：6.65〜12.93）ng/mLにあり，骨変化を認めたものは61名中12名（19.7％）に過ぎなかった．
　【考察】ほぼ完全母乳栄養ではビタミンD不足の児が大半であったが，骨変化をきたしたものは少なかった．母乳からのCa供給は比較的一定で，ビタミンD不足があっても受動拡散によるCa吸収も行われることから，血中Caは保たれる．また，この時期には25OHDに対するPTHの屈折点が低くPTHの分泌が抑制されており，骨吸収が起きにくい．これらによって骨変化が少ないものと考えられた．
　【結論】八戸地域におけるほぼ完全母乳栄養児はその大半がビタミンD不足にあり，くる病のリスクがある．

【症例報告】
■題名
新生児遷延性肺高血圧症との鑑別に苦慮した孤立性右室低形成の新生児例
■著者
富山県立中央病院小児科
伊良部　仁　　二谷　武　　藤田　修平　　谷口　千尋　　嶋尾　綾子　　東山　弘幸　　西田　圭吾　　畑崎　喜芳
■キーワード
孤立性右室低形成, 低酸素血症, 胎便吸引症候群, 重症新生児仮死, 新生児遷延性肺高血圧症
■要旨
　孤立性右室低形成は右室流入路および流出路の狭窄がないにも関わらず右室腔狭小化と心房間右左短絡を認める稀なチアノーゼ性先天性心疾患である．我々は重症仮死，胎便吸引症候群による新生児遷延性肺高血圧症として治療を開始するも改善が乏しく，経時的な超音波検査にて孤立性右室低形成と診断した症例を経験した．
　症例は日齢0の男児．出生体重3,328 g．在胎39週6日，微弱陣痛に対し分娩誘発中に遷延性胎児徐脈が出現し，吸引分娩で出生した．羊水混濁を認めApgar score1分3点，5分3点であった．経過で酸素化の低下を認め，重症仮死および胎便吸引症候群に起因する新生児遷延性肺高血圧症と診断し一酸化窒素吸入を併用した．心臓超音波検査で肺血流の低下を認めたが，新生児遷延性肺高血圧症に認められるような右心系の拡大を認めず，正常な四腔断面像を呈した．胎便吸引症候群が改善した後も低酸素血症は遷延し，日齢3の胸部単純写真で肺野透過性亢進，血管陰影の減弱を認めたため，経口と静注の肺血管拡張薬を追加したが酸素化の改善効果は乏しかった．経時的な心臓超音波検査にて右室の狭小化が明らかとなり，粗い肉柱形成と心尖部の低形成，心房中隔間の右左短絡も認め，孤立性右室低形成と診断した．
　新生児遷延性肺高血圧症を来す原疾患の改善にも関わらず酸素化の改善が乏しく，右室拡大を伴わない場合は孤立性右室低形成を念頭に置くべきである．

【症例報告】
■題名
ロタウイルス胃腸炎合併十二指腸穿孔からインフルエンザ菌非莢膜株菌血症に至った例
■著者
淀川キリスト教病院小児科^1），鹿児島大学大学院医歯学総合研究科微生物学分野^2）
佐々木　満ちる^1）　　中河　秀憲^1）　　篠本　匡志^1）　　西原　正人^1）　　藺牟田　直子^2）　　西　順一郎^2）　　佐野　博之^1）　　鍋谷　まこと^1）
■キーワード
ロタウイルス, 十二指腸穿孔, 腹膜炎, インフルエンザ菌非莢膜株, 菌血症
■要旨
　ロタウイルス胃腸炎の合併症のひとつに胃十二指腸潰瘍・穿孔がある．消化管穿孔に続発する二次性腹膜炎の原因菌は穿孔部位に依存し，胃十二指腸の場合，胃酸に耐性のある菌や嚥下により流れ込む上気道常在菌が原因菌となり得る．しかし小児において上気道常在菌が胃十二指腸穿孔による二次性腹膜炎の原因菌となった症例の報告は稀である．今回，我々はロタウイルス胃腸炎に十二指腸穿孔を合併し，上気道常在菌であるインフルエンザ菌（Haemophilus influenzae）及びα溶血性連鎖球菌による二次性腹膜炎，並びにインフルエンザ菌非莢膜株（NTHi；non-typeable Haemophilus influenzae）による菌血症をきたした幼児例を経験した．症例は2歳5か月女児．入院4日前から嘔吐があり，入院3日前にロタウイルス胃腸炎と診断された．入院当日，吐物が褐色に変化したため当院へ救急搬送された．中等症脱水，意識障害を認め，入院のうえ経過観察していたが，10時間後に腹膜刺激徴候が出現し，腹部単純X線検査でfree airを認め緊急手術を行った．十二指腸穿孔とそれに続発する腹膜炎所見があり，穿孔部位を修復した．術前に採取した血液培養からNTHiが検出され，術中に採取した腹水の培養からもH. influenzaeとα溶血性連鎖球菌を検出した．術後経過は良好であり術後22日目に退院となった．

【症例報告】
■題名
声門下狭窄を呈した乳児Sweet病
■著者
三重県立総合医療センター小児科^1），静岡県立こども病院総合診療科^2）
武岡　真美^1）　　平岡　聡^2）　　中本　貴人^2）　　山内　豊浩^2）　　荘司　貴代^2）　　勝又　元^2）　　唐木　克二^2）　　関根　裕司^2）
■キーワード
Sweet病, 声門下狭窄, 乳児
■要旨
　症例は1か月男児，発熱と発疹を主訴に前医を受診し，上気道炎で入院となった．入院後，犬吠様咳嗽が出現し，声門下狭窄による換気不全の診断で当院紹介された．気管内挿管後に人工呼吸器管理となった．挿管時，声門下は著明な狭窄と浮腫を呈していた．気管チューブを挿入すると声門下で強い抵抗を認め，挿入に難渋した．高度な声門下狭窄があると考えられた．安定した気道管理を行うため気管切開術を行った．皮膚病変は，臨床経過と皮膚生検結果から上気道炎を契機としたSweet病と診断した．発疹は色素沈着を呈して自然軽快した．その後，Sweet病の再燃は認めなかった．気管軟化症の所見もあり気管切開状態で退院した．退院後の喉頭鏡検査で先天性声門下狭窄症と診断した．本症例の高度声門下狭窄は，先天的に声門下狭窄症があったところに感染が加わったことで症状が顕在化し増悪したことが要因と考えられた．Sweet病は成人例に多く，小児では極めて稀である．今回我々は，声門下狭窄症を呈した乳児Sweet病を経験したため報告する．

【症例報告】
■題名
小児期発症の肝疾患に伴う胃静脈瘤にバルーン下逆行性経静脈的塞栓術を施行した3例
■著者
大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学^1），同　放射線診断学・IVR学^2），大阪市立総合医療センター小児循環器内科^3）
松下　周^1）2）　　趙　有季^1）　　山本　晃^2）　　磯浦　喜晴^1）　　江原　英治^3）　　村上　洋介^3）　　濱崎　考史^1）　　徳原　大介^1）
■キーワード
胃静脈瘤, バルーン下逆行性経静脈的塞栓術, 胃腎短絡路, Wilson病, Fontan術後
■要旨
　胃静脈瘤（以下，GV）に対するバルーン下逆行性経静脈的塞栓術（以下，BRTO）は成人と比して小児や若年者での経験が少ないため，自施設における若年例3例を提示する．症例1は18歳男性，Wilson病．腹部CTで肝硬変および胃腎短絡路を排血路とするGVあり，内視鏡では連珠状のGVを認めた．胃腎短絡路を介しBRTOによってGVと排血路を塞栓し，術後，GVの消失は得られ，食道静脈瘤の形成もなかった．症例2は18歳男性．4歳時に両大血管右室起始症に対しFontan手術施行．18歳時の肝生検で門脈域と類洞周囲に広範囲な線維化を呈し，腹部CTで胃腎短絡路を排血路とするGVあり，内視鏡で連珠状のGVを認めた．胃腎短絡路のバルーン閉塞試験で術後の門脈圧亢進の増悪が懸念され，BRTOによりGVのみ塞栓した．術後，GVは消失したが食道静脈瘤の増悪を認めた．症例3は19歳女性．2歳時に肺動脈閉鎖症に対しFontan手術施行．18歳時の肝生検で門脈域と類洞周囲の広範囲な線維化を呈し，腹部CTで胃腎短絡路を排血路とするGVあり，内視鏡で連珠状のGVを認めた．胃腎短絡路を介しBRTOによりGVと排血路を塞栓した．術後，高NH₃血症の改善とGVの消失が得られたが食道静脈瘤はみられた．BRTOは，小児期発症の慢性肝疾患を背景に胃腎短絡路を有する若年者のGVに効果的だが，術後の食道静脈瘤形成に注意が必要である．

【論策】
■題名
大阪ショートステイ連絡協議会の実績
■著者
大阪発達総合療育センター，堺市立重症心身障害者（児）支援センターベルデさかい^1），つくし医療・福祉センター^2），大阪市立住吉市民病院^3），大阪母子医療センター^4），愛仁会リハビリテ―ション病院^5），淀川キリスト教病院^6）
船戸　正久^1）　　竹本　潔^1）　　飯島　禎貴^1）　　児玉　和夫^1）　　飯塚　忠史^2）　　舟本　仁一^3）　　位田　忍^4）　　鈴木　保宏^4）　　李　容桂^5）　　鍋谷　まこと^6）
■キーワード
小児在宅医療, 医療的ケア, 短期入所, レスパイト, 医療管理入院
■要旨
　目的：医療的ケアの必要な在宅重症児の家族の最も大きなニーズは，レスパイトを含めた短期入所（ショートステイ：SS）である．2013年以降，大阪府下でSSを実施している療育施設・病院と協力して，大阪ショートステイ連絡協議会を立ち上げ，SSの質的向上を目指した活動を開始した．その実績からSSの評価と課題を検討した．
　対象・方法：SS連絡協議会世話人施設（療育施設6施設・病院8施設）に2016年度の実績について調査をし，過去2年間のデータと比較してまとめた．
　結果：2016年度のSS総登録数は2,201名，実利用人数は1,181名であった．超・準超重症児（者）数は819名，人工呼吸器・気管切開の必要な児（者）数は845名と，すべての実績において過去2年間に比して増加していた．延べ人数・総利用日数は，療育施設でより多く3,905名・17,690日，病院では2,054名・11,784日であり，全体で5,959名・29,477日であった．次子出産のための利用は，療育施設・病院合わせて19名であった．緊急SSの受入は，療育施設62件に対して，病院27件であった．その理由は介護者の急な病気が最も多い原因であった．
　結語：重症児の増加に伴い，大阪SS連絡協議会世話人施設においても年々SSのニーズと利用が増加している状況が把握できた．今後緊急SSへの対応，歩いて話せる「医療的ケア児」への対応が大きな課題となる．

【論策】
■題名
医療的ケア児の地域別実数把握と課題抽出
■著者
三重大学医学部附属病院小児トータルケアセンター^1），三重県小児科医会^2），三重大学医学部附属病院小児科^3）
岩本　彰太郎^1）2）3）　　野村　豊樹^2）　　稲持　英樹^2）　　岩佐　正^2）　　落合　仁^2）　　加藤　孝^2）　　駒田　幹彦^2）　　近藤　久^2）　　杉山　謙二^2）　　盆野　元紀^2）　　馬路　智昭^2）　　松田　正^2）　　村田　博昭^2）　　平山　雅浩^1）3）
■キーワード
在宅医療的ケア児, 地域別実数把握, 教育委員会, 保健師, アンケート調査
■要旨
　在宅で過ごす医療的ケア児の地域別実数把握は，小児在宅医療体制整備を計画する上で極めて重要な課題であるが，多くの都道府県でその仕組み作りが進んでいない．今回，三重県では県庁内小児在宅医療推進ワーキンググループ及び三重県小児科医会小児在宅検討委員会が協力し，県内の在宅医療的ケア児の地域別実数調査を試みた．本調査で工夫した点は，文部科学省が毎年実施する公立小中学校及び特別支援学校を対象とした医療的ケア児童調査に注目し，医療的ケア児をライフステージ別に分類し，就学前児童は医療及び保健機関に，就学以降は県特別支援教育課に限定してアンケート調査をしたことである．その結果，県内20歳未満の在宅医療的ケア児は214人，うち人工呼吸器利用児は40人（同18.7％）を数え，平成28年度厚生労働省科学研究班より報告された人口100万人比からみた県内医療的ケア児推計値の約9割に相当した．また，圏域別では人工呼吸器利用児分布を含め地域間格差が存在し，就学前児童の年齢別基礎疾患検討では特徴的な変化を認めるなど，有意義な情報を得ることができた一方で，就学前児童の約4割は保健師が把握できていなかった等の課題も抽出された．本調査を通し，各都道府県の小児科医会は，行政機関の中でも教育委員会及び地域保健師を統括する関係機関との連携強化を図ることで，在宅医療的ケア児の地域別実数把握及び課題抽出が可能になると考えられた．