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【原著】
■題名
小児期発症脳腫瘍患者38症例における下垂体機能及び長期予後の検討
■著者
東北大学病院小児科
斉藤　明子　　豊田　将夫　　水城　弓絵　　石井　加奈子　　菅野　潤子　　藤原　幾磨　　小川　英伸　　土屋　滋
■キーワード
脳腫瘍, 下垂体機能, 内分泌障害, 晩期障害
■要旨
　脳腫瘍治療後何らかの内分泌障害をきたし当科にて加療中の患者を解析することにより，脳腫瘍および治療の結果として生じる様々な臨床像と問題点を内分泌学的視点から検討した．対象は，1989年1月から2007年3月まで当科で経過観察中の患者38名（男26名，女12名），平均年齢14.6歳，平均観察期間6.7年間であった．脳腫瘍の内訳は頭蓋咽頭腫14例（36.8％），胚芽腫11例（28.9％），髄芽腫5例（13.2％），視神経膠腫4例（10.5％），脳幹神経膠腫，松果体芽腫，上衣腫，上衣芽腫各1例（2.6％）であり，鞍上部発生腫瘍は26例（68.4％）であった．内分泌障害の内訳は，汎下垂体機能低下症24例（63.2％），成長ホルモン分泌不全27例（71.1％），甲状腺機能低下症30例（78.9％），副腎皮質機能低下症13例（34.2％），中枢性性腺機能低下症は男子14歳以上，女子13歳以上の患者21例中15例（71.4％），原発性性腺機能低下症1例（2.6％），中枢性思春期早発症2例（5.3％），中枢性尿崩症24例（63.2％）であった．本検討より，成長・性発達段階の小児における脳腫瘍治療後の内分泌障害は多彩であり，小児内分泌専門医による早期介入と長期にわたる経過観察が必要と考えられた．

【原著】
■題名
成人Turner症候群の長期フォローアップについて本人・家族の会アンケートによる現状調査
■著者
大阪市立総合医療センター小児医療センター小児内科^1），国立成育医療センター第1専門診療部^2）
望月　貴博^1）　　藤田　敬之助^1）　　横谷　進^2）
■キーワード
Turner症候群, 長期フォローアップ, 骨密度, 女性ホルモン, 月経周期
■要旨
　東京・大阪のTurner症候群（TS）の本人・家族の会に所属する会員で16歳以上の152名を対象に郵送・無記名にて現在の身体状況や医療機関への受診状況などについてのアンケート調査を行い，83名（回収率52％，年齢中央値26.5歳（16〜43歳））から回答を得た．
　TSにおける成人期のフォローアップの現状については，ガイドラインどおりの間隔で検査を行っている達成率は，血液検査88％，尿検査78％に対して骨塩定量検査61％，心臓の検査41％，聴力検査41％と低値であった．
　また，TSについて受けた説明も不十分な点が多く，そのような場合には自身のことを理解し自ら進んで健康を維持することに取り組むことが難しいと推測された．
　本邦での成人TSのフォローアップについてはこれから改善すべき課題が多くあり，特に，成人TSの合併症に対して継続的な診療ができるように，本人だけでなく小児科医，内科医など専門にしない医師に対しても，詳細な情報提供と啓発活動が必要とされている．

【原著】
■題名
NSD1欠失の認められたSotos症候群16例の臨床的検討
■著者
沖縄小児発達センター小児科^1），琉球大学医学部医科遺伝学分野^2）
當山　真弓^1）　　當山　潤^1）　　遠藤　尚宏^1）　　竹谷　徳雄^1）　　高良　幸伸^1）　　要　匡^2）　　成富　研二^2）
■キーワード
Sotos症候群, NSD1欠失, 発達指数
■要旨
　NSD1欠失が認められたSotos症候群16例の臨床的検討を行った．特徴的な顔貌は全例に認められた．頭囲は，生下時より平均36 cmと97パーセンタイル以上の大頭で，その後も大きく特徴的であった．身長は90パーセンタイル以上が8例で，標準〜標準以下の例が7例あり，高身長が特徴的とは言えなかった．
　生下時にすでに頭囲，身長が97パーセンタイル以上と成長促進の認められた例が4例あり，生後に成長促進を示した例が7例認められた．
　てんかんは半数の50％に認められ，その他に先天性心疾患38％，腎尿路系の異常が18％に認められた．精神遅滞は15例に認められ，そのうち中等度〜最重度が13例と重い例が多かった．発達指数の経過では，月齢が早いうちは軽度の例も多いが，月齢が進むと，発達指数は低下する例がほとんどで，精神発達の伸びが悪い例が多かった．
　これらのことより，今後も早期に診断をつけ，療育を開始し，発達の経過を注意深く観察しながら，適切な援助を行っていく必要があると考えられた．

【原著】
■題名
福山型先天性筋ジストロフィーにおける嚥下障害の検討
■著者
聖隷三方原病院小児科
森　有加　　木部　哲也　　横地　健治
■キーワード
福山型先天性筋ジストロフィー, 嚥下障害, 輪状咽頭筋機能不全, 不顕性誤嚥
■要旨
　福山型先天性筋ジストロフィー（以下，FCMD）では，加齢とともに嚥下障害は必発であり，特に重症例では反復する誤嚥性肺炎や窒息から死に至ることもある．しかし，FCMDにおける嚥下障害の病態は十分には解明されていない．今回，嚥下障害を有するFCMD者8例を対象に，その嚥下障害の経過及びビデオ嚥下透視と嚥下内視鏡による嚥下機能評価所見について比較・検討を試みた．8例中2例で食後の窒息から心肺停止に至り，低酸素性虚血性脳症に陥った．ビデオ嚥下透視では，6例中5例で片側優位の上部食道括約筋の通過障害を認めた．嚥下内視鏡は，ビデオ嚥下透視と同時期に施行した3例で，同側優位に梨状窩に唾液・食物塊の貯留を認めた．また，梨状窩に貯留した食物が，梨状窩を越えて気管内に侵入しても，むせを認めない（不顕性誤嚥）例が2例あった．上部食道括約筋の通過障害は即ち輪状咽頭筋機能不全の存在を示しており，FCMD者の嚥下障害の主たる病態として，輪状咽頭筋機能不全と不顕性誤嚥が示唆された．また，全身疾患であるFCMDが片側優位の輪状咽頭筋機能不全を示す理由についても考察を加えた．

【原著】
■題名
小児特発性血小板減少性紫斑病184例の臨床的検討
■著者
東京都立清瀬小児病院血液腫瘍科
福岡　講平　　杉田　真弓　　米山　浩志　　金子　隆
■キーワード
特発性血小板減少性紫斑病, ステロイド治療, 長期予後
■要旨
　1978年4月から2008年3月までの30年間に当科に入院したITP 184例の臨床学的検討を行うと同時に，個々の症例の詳細な経過について検討を行った．病型別分類では急性型60.3％（111例），慢性型38.6％（71例），再帰型1.1％（2例）であった．発症時平均血小板数，男女比に病型間に差異は認めなかったが，発症時平均年齢は慢性型が急性型に比べて有意に高かった．初期治療はステロイド治療症例が74.5％（137例）を占め，無治療症例が21.6％（40例），免疫グロブリン治療症例は3.2％（6例）であった．ステロイド治療症例と無治療症例の慢性型症例の割合に有意差を認めなかった．当院のステロイド治療での重篤な合併症を認めた症例は無く，またステロイド治療により出血症状の遷延，増悪した症例もみられなかった．7年以上経過した慢性型非寛解症例は8例おり，全ての症例で血小板数2万/μl以上を維持しており，重症出血例も認めなかった．小児ITPに対する初期治療として，ステロイド治療は有効かつ安全に施行することが可能であると思われた．また，小児ITPでは予後不良症例はわずかで，特に慢性型症例においては過度の治療は避けるべきと考えられた．

【原著】
■題名
小児の劇症肝不全における劇症化の診断と予知に関する検討
■著者
大阪大学大学院医学系研究科小児科^1），大阪府立母子保健総合医療センター消化器内分泌科^2），筑波大学小児科^3），済生会横浜市東部病院こどもセンター^4），鳥取大学医学部周産期・小児医学^5），国立成育医療センター^6）
虫明　聡太郎^1）　　別所　一彦^1）　　位田　忍^2）　　須磨崎　亮^3）　　乾　あやの^4）　　長田　郁夫^5）　　松井　陽^6）
■キーワード
劇症肝不全, 急性肝不全, 劇症化予知, 肝移植
■要旨
　2005年から2006年に行った小児劇症肝不全に関する全国調査に基づき，本邦における小児劇症肝不全と急性肝不全症例の臨床症状と検査データの推移を分析し，劇症化診断と予知に関する検討を行った．全国の大学病院小児科，小児病院，および300床以上の総合病院小児科（640施設）において，1995年から2005年に経験された小児劇症肝不全105例，および重症急性肝不全30例を対象に，1）両群間における腹水，肝萎縮，地図状パターンの出現に関する比較，2）成人の劇症肝炎において予後不良とされる因子の小児例における出現率，および3）両群間における各種血液検査データの推移の比較検討を行った．その結果，1）では，劇症化群において肝萎縮の出現頻度が高い一方，腹水の出現はむしろ急性肝不全群に多くみられ，地図状パターンは両群間とも出現頻度は低く劇症化の指標としての意義は低かった．2）では，プロトロンビン活性（％PT値）の10％未満への低下とD/T bil比の0.67未満への低下の出現率は劇症化群において有意に高かった．3）では，肝合成能と残存肝細胞量の指標としての％PT, AST, ALT，およびγGTPとともに，ビリルビン抱合能，および窒素利用といった代謝機能の指標としてのT/D.bil比，および尿素窒素値の経時的な低下を捉えることが，短期の経過の中で劇症化を予測する上で重要であることが示された．

【原著】
■題名
在宅管理へ移行できた劣性栄養障害型先天性表皮水疱症の1例
■著者
大分県立病院総合周産期母子医療センター新生児科
古賀　寛史　　西山　慶　　小窪　啓之　　赤石　睦美　　飯田　浩一
■キーワード
先天性表皮水疱症, 劣性栄養障害型, Hallopeau-Siemens型, 在宅医療
■要旨
　劣性栄養障害型先天性表皮水疱症は出生時より軽微な機械的外力で皮膚に水疱を形成する最も重篤な皮膚疾患のひとつである．その原因はVII型コラーゲン遺伝子の異常である．根治的治療はなく，生涯にわたる対症療法と介護が必要となる．我々は在宅医療への移行に難渋した劣性栄養障害型先天性表皮水疱症の1例を経験した．重症児の在宅医療においては家族の介護負担が大きいため，在宅医療を担う地域の医療関係者を取りまとめ支援体制を築く必要がある．しかし，その業務を専門とするコーディネーターが少ない．本症例における在宅医療実現までの経過と問題点，今後の課題について報告する．

【短報】
■題名
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009の感染により呼吸障害を呈した小児の8例
■著者
横浜市立大学附属市民総合医療センター小児総合医療センター
市川　和志　　森　雅亮　　大山　宜孝　　小川　真喜子　　塩島　裕樹　　海老名　奏子　　増田　由香　　原田　知典　　武下　草生子　　菊池　信行　　横田　俊平
■キーワード
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009, 新型インフルエンザ, 喘息様症状, 無気肺, 急性肺炎
■要旨
　2009年8月頃から再び全国的な流行を来し始めたパンデミックインフルエンザA（H1N1）2009は，感染者の増加に伴い重症合併症の報告が相次いでいる．当科においても7月から10月15日までに三次医療機関での加療目的で紹介されたパンデミックインフルエンザの入院症例は10例に達し，うち8例は呼吸障害を呈していた．これらの呼吸障害症例には特徴があり，いずれも発熱後短時間のうちに呼吸障害に至っていたこと，喘息様症状を伴う例があること（6例），急速に無気肺に進行する例があること（5例）などである．急速に進行した呼吸障害は，胸部画像所見に比してその程度が重篤であることも特徴と考えられた．また呼吸障害を呈した8例のうち7例で非特異的IgEは年齢相当値と比して高値を示し，4例では急性期にCRP上昇（CRP＞3 mg/dl）を伴った．重症化との関連が考えられ，さらなる大規模な調査が必要と思われた．

【短報】
■題名
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009感染に続発したHemorrhagic shock and encephalopathy syndromeの1例
■著者
滋賀医科大学小児科学講座^1），済生会滋賀県病院小児科^2）
澤井　俊宏^1）　　太田　宗樹^1）　　宗村　純平^1）　　伊藤　英介^2）　　辻　桂嗣^2）　　高野　知行^1）　　竹内　義博^1）
■キーワード
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009, 新型インフルエンザ, インフルエンザ脳症, Hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome
■要旨
　パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009感染に続発したHemorrhagic shock and encephalopathy syndrome（HSES）と考えられた7歳男児例を経験した．発症早期から意識障害と著しい出血傾向を呈し，血液浄化療法を含む集中治療を実施したが多臓器不全となり第3病日に死亡した．今後も小児に感染が拡大し，重症例の増加が危惧されるが，インフルエンザ関連脳症の診療にあたっては，凝固異常・出血傾向に留意し迅速な対応が必要と考えられる．重症例に対する適切な対応には各医療機関の連携が必須である．

【短報】
■題名
人工呼吸管理例を含むパンデミックインフルエンザA（H1N1）2009肺炎3例の治療経験
■著者
防衛医科大学校小児科^1），同　感染症・呼吸器内科^2）
吉田　裕輔^1）　　西山　光則^1）　　石渡　隆寛^1）　　今井　耕輔^1）　　若松　太^1）　　川名　明彦^2）　　野々山　恵章^1）
■キーワード
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009, 新型インフルエンザ, 肺炎, 低酸素血症, 無気肺, リンパ球減少
■要旨
　低酸素血症，呼吸困難を呈し入院加療を要したパンデミックインフルエンザA（H1N1）2009肺炎を3例経験した．3例とも咽頭ぬぐい液によるPCR法にてパンデミックインフルエンザA（H1N1）2009感染を証明し，胸部聴診，レントゲン所見より無気肺を伴った肺炎と診断した．発熱から呼吸状態悪化までの時間が短かった．血液検査ではリンパ球数の著明な低下を認め，二酸化炭素の貯留を伴わない低酸素血症を呈していた．有意な細菌は検出されなかった．治療は酸素投与，オセルタミビル，抗生剤の投与などを行い，重症例では人工呼吸管理が必要だった．無気肺を合併しており，人工呼吸時には肺庇護を主眼に置いた管理が重要と考えられた．死亡例はなかった．

【短報】
■題名
成長ホルモン治療の週6回注射と週7回注射における治療効果についての検討
■著者
大阪市立総合医療センター小児医療センター小児内科
望月　貴博　　藤田　敬之助
■キーワード
成長ホルモン, 注射回数, 成長ホルモン分泌不全性低身長症, 成長ホルモン治療, 軽症成長ホルモン分泌不全性低身長症
■要旨
　1999年から2004年の間に当科にてGH分泌刺激試験を行い，GH治療を開始した症例における1週間の注射の回数についてGH治療の効果を検討した．
　10歳未満の身長SDSが−2.5以下の低身長児106名を対象とした．軽症成長ホルモン分泌不全性低身長症としてGH治療適応のあった54名を注射の回数で週6回および週7回で治療した2群にわけた．また，GH分泌刺激試験のGH頂値が10 ng/ml以下であったのが1種類以下のため治療の適応がなかった52名を無治療群とした．治療開始前および2年間の成長率（cm/年），成長率SDSについて後方視的に比較検討した．
　結果は，無治療群は1年目5.34±1.40 cm/年，2年目5.15±1.36 cm/年，週6回群は1年目7.93±1.54 cm/年，2年目6.70±1.19 cm/年，週7回群は，1年目9.03±2.22 cm/年，2年目6.91±1.61 cm/年となった．
　軽症成長ホルモン分泌不全性低身長症においては，1年目は有意差を持って週6回に比べ週7回投与が有効であった．

【論策】
■題名
時間外診療における選定療養徴収の小児救急医療への影響
■著者
徳島赤十字病院小児科
吉田　哲也　　中津　忠則　　渡邉　力　　川人　雅美　　杉本　真弓　　七條　光市　　梅本　多嘉子　　東田　栄子
■キーワード
選定療養（時間外診療）, 小児救急医療, 小児医療費, 小児科24時間体制
■要旨
　現在，日本の小児救急医療の現場では，軽症者の著しい増加により，担当医の過剰労働に拍車が掛かり小児救急医療体制の存続が危うくなっている．救命救急センターでもあり，小児救急医療拠点病院でもある当院は，全ての救急受診患者を断ることなく受け入れてきた．しかし，軽症者の増加，特に小児救急受診患者の軽症者の増加が著しく，救急医療現場の多忙・混乱が目立ってきていた．そのため，当院では救急医療現場の軽症者の増加に早急に歯止めをかける目的のため，選定療養（時間外診療）として，保険診療の自己負担金とは別に3,150円の徴収を，2008年4月より開始した．「選定療養（時間外診療）による自己負担」徴収を開始した2008年4月以降，当院の小児科時間外受診患者数は前年度の44.9％と大きく減少していたが，小児科時間外入院患者数は前年度の104.0％と減少していなかった．「選定療養（時間外診療）による自己負担」3,150円の徴収は，重症者の受診抑制には殆どなっていないが，小児救急医療現場の軽症者の受診抑制にはかなりの効果があると思われた．