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【原著】
■題名
肥満小児における分子量別アディポネクチン分画の変動と合併症との関連性
■著者
産業医科大学医学部小児科^1），神奈川県予防医学協会^2）
荒木　俊介^1）　　土橋　一重^1）　　久保　和泰^1）　　川越　倫子^1）　　山本　幸代^1）　　河田　泰定^1）　　朝山　光太郎^2）　　白幡　聡^1）
■キーワード
アディポサイトカイン, 内臓脂肪, インスリン抵抗性, 肥満症
■要旨
　アディポネクチン（Adn）は，血中で複数の多量体を形成して存在している．本研究では肥満小児における分子量別Adn分画を測定し，その変動の意義を検討した．単純性肥満児59名（男児38名，女児21名，年齢10.3±0.3歳，肥満度53.7±2.7％）および健常非肥満児28名（10.0±0.6歳）を対象とし，分子量別Adn分画（高分子型；H-Adn，中分子型；M-Adn，低分子型；L-Adn）をELISAで定量した．その結果，各分画値に男女差は認められなかったが，肥満児の総Adn（T-Adn）とH-Adnは健常非肥満児に比して有意に低値（T-Adn；5.1±0.2 vs. 8.8±2.4 μg/ml, H-Adn；1.3±0.1 vs. 4.8±2.4 μg/ml）であり，T-Adn/H-Adn比（H/T）も有意に低値であった（0.53±0.03 vs. 0.25±0.01）．T-Adn, H-Adn, H/Tともに年齢との負相関があり，年齢と性別で補正後に内臓脂肪面積と有意な相関を示したのはH-Adnのみであった．H-Adnはインスリン抵抗性の指標とも強固な相関を示した．H-Adnは肥満症スコアとの相関も良好で，個人の合併症集積数に伴いT-Adn以上にH-Adnは大きな減少を示した．また，肥満の改善によりH-Adn分画が増加したが，M-Adn, L-Adn分画の変動は有意ではなかった．今回の検討で，肥満によるT-Adnの減少は，主にH-Adn分画の減少によることが判明し，H-Adnの測定は小児においても肥満による代謝異常の鋭敏な指標の1つになりうると考えられた．

【原著】
■題名
先天代謝異常症13例における新生児期ろ紙血を用いたタンデムマス分析による後方視的検討
■著者
島根大学医学部小児科
小林　弘典　　遠藤　充　　長谷川　有紀　　山口　清次
■キーワード
タンデムマス, 先天代謝異常症, マススクリーニング, 新生児
■要旨
　タンデムマスによる新生児マススクリーニングの有用性を評価するため，ガスクロマトグラフィー質量分析計（GC/MS）などで診断した先天代謝異常症13症例について新生児期の血液ろ紙を用い，後方視的にタンデムマスによるアシルカルニチン分析を行った．患者は有機酸代謝異常症6例，脂肪酸代謝異常症5例，アミノ酸代謝異常症2例であった．発症時期は日齢0から1歳8か月であった．検討した全例で新生児期ろ紙血の分析によって発見できることを確かめた．13例のうち4例は新生児期早期の発症であったが，そのうち2例は早期に死亡した．1か月以降に発症した症例9例のうち6例が感染を契機に代謝不全として発症したものであった．新生児期早期発症の先天代謝異常症はタンデムマススクリーニングによって予後改善に限界があるものの，今回の研究によって，新生児期以降に発症する代謝異常症は早期発見により予後改善が期待できることが示唆された．

【原著】
■題名
小児生活習慣病検診における腹囲/身長比測定の有用性
■著者
市川市医師会小児生活習慣病検診委員会^1），東京女子医科大学東医療センター小児科^2），東京歯科大学市川総合病院小児科^3），市川市教育委員会^4）
小林　靖幸^1）　　杉原　茂孝^2）　　田中　葉子^3）　　石原　博道^1）　　大野　京子^1）　　藤田　宏夫^1）　　滝沢　直樹^1）　　西垣　惇吉^4）　　土橋　正彦^1）
■キーワード
メタボリックシンドローム, 生活習慣病, 小児生活習慣病検診, 内臓脂肪型肥満, 腹囲/身長比
■要旨
　成人においては平成17年にメタボリックシンドロームの診断基準が策定され，内臓脂肪型肥満の指標として腹囲を取り入れられているが，小児においてはメタボリックシンドロームの診断基準はまだ設定されていない．
　この度，市川市において小学5年生2,737名，中学1年生1,819名，計4,556名を対象に小児生活習慣病検診を施行した際，メタボリックシンドロームの概念を取り入れ，内臓脂肪型肥満の指標として，腹囲/身長比測定を行った．腹囲/身長比が上がるにつれ，LDLコレステロール，中性脂肪および血圧が上昇する傾向を示し，HDLコレステロールは低下する傾向にあった．さらに，腹囲/身長比測定は他の体型の指標である肥満度，腹囲単独測定と同様，LDLコレステロール，中性脂肪，検診結果のスコアおよび動脈硬化指数に対しての相関係数が良好であり，測定・計算も簡易であるなどの理由から，腹囲測定と併せて小児のメタボリックシンドロームにおける内臓脂肪型肥満評価の指標になりえると考えられた．

【原著】
■題名
全身型若年性特発性関節炎として加療された腹部炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の1例
■著者
横浜市立大学附属病院小児科^1），同　病理部^2），東京都立広尾病院小児科^3）
中岸　保夫^1）　　木下　順平^1）　　小澤　礼美^1）　　黒澤　るみ子^1）　　今川　智之^1）　　森　雅亮^1）　　山中　正二^2）　　原　光彦^3）　　横田　俊平^1）
■キーワード
炎症性筋線維芽細胞性腫瘍, 全身型若年性特発性関節炎, 鑑別診断, positoron emission tomography（PET）, インターロイキン6, ALK（anaplastic lymphoma kinase）
■要旨
　弛張熱を呈したため，当初全身型若年性特発性関節炎（s-JIA）と診断されたが，精査により腹腔内に腫瘍を認め，外科的切除により速やかな改善が得られた症例を報告した．
　症例は13歳女児．感冒症状の後に夜間の発熱がみられ，抗菌薬を投与されたが改善なく，各種培養検査は陰性，骨髄検査は異常なかった．弛張熱・CRP・赤沈値・フェリチンなど炎症反応の亢進からs-JIAと診断された．しかし関節炎，紅斑，リンパ節腫脹，肝脾腫は認めなかった．白血球増多はなく，各種自己抗体は陰性であった．プレドニゾロン内服治療を開始し，解熱はみられたが血液検査にて炎症反応高値が続き，メチルプレドニゾロン・パルス療法を施行されたが改善が乏しいため，ステロイド投与より1か月後当科へ転院となった．不明熱として全身検索をすすめたところ，PETおよびMRIにて腹腔内に直径4 cm大で充実性の腫瘤を認めた．腹腔鏡下に腫瘍摘出術をうけ炎症反応は急速に消退した．術後経過は良好で，退院後1年間臨床症状の再燃・炎症反応の増悪をみていない．病理学的所見では筋線維芽細胞の増生と形質細胞を中心とした炎症細胞の浸潤が認められ，炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の診断を得た．本腫瘍が発熱の原因であったことは経過より明らかで，本腫瘍をs-JIAの鑑別診断の1つとして考慮する必要がある．発生機序の解明のためにも，今後の症例の蓄積が必要と考えられた．

【原著】
■題名
Haemophilus influenzae typebによる化膿性心外膜炎の2例
■著者
高知大学医学部小児思春期医学教室^1），独立行政法人国立病院機構高知病院小児科^2）
高杉　尚志^1）　　寺内　芳彦^1）　　矢野　哲也^1）　　釆元　純^1）　　細川　卓利^1）　　前田　明彦^1）　　藤枝　幹也^1）　　白石　泰資^2）　　脇口　宏^1）
■キーワード
化膿性心外膜炎, b型インフルエンザ菌, 心タンポナーデ, 心膜切開ドレナージ, 心膜開窓術
■要旨
　b型インフルエンザ菌（Hib）による化膿性心外膜炎の2例を経験した．
　症例1は，肺動脈弁狭窄のある1歳女児で，発熱，咳嗽，顔色不良，傾眠傾向を主訴に，3病日に入院した．意識障害，頻脈，多呼吸がみられ，心膜摩擦音は聴取されなかったが，心音は軽度減弱していた．炎症反応高値，胸部X線写真上の心拡大，心エコー上，心嚢液貯留を認めた．心嚢穿刺，心膜切開ドレナージ，抗菌薬静注で治療したが，敗血症性ショックから多臓器不全に陥り，重度の神経学的後遺症を遺した．
　症例2は，生来健康な3歳男児で，発熱，腹痛，呼吸困難，不穏を主訴に，6病日に入院した．頻脈，多呼吸がみられ，心膜摩擦音は聴取されなかったが，心音は減弱し，肝腫大，頸静脈怒張を認めた．炎症反応高値，胸部X線写真上の心拡大，心エコー上，全周性の心嚢液貯留を認め，心タンポナーデの所見を呈した．心膜切開ドレナージ，抗菌薬静注で治療したが，心嚢内に厚い膿苔が残存した．心嚢内膿苔除去，心膜開窓術を施行し救命できた．
　我が国でもようやくHibワクチンが任意接種で認可されたが，可及的速やかな定期接種への導入が望まれる．

【原著】
■題名
BCG菌による胸骨骨髄炎を呈した明らかな免疫不全を伴わない女児例
■著者
聖路加国際病院小児科^1），千葉大学大学院医学研究院小児病態学^2），国保旭中央病院小児科^3），九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野小児科^4）
稲井　郁子^1）　　森本　克^1）　　石和田　稔彦^2）　　仙田　昌義^3）　　細谷　亮太^1）　　佐々木　由佳^4）　　楠原　浩一^4）
■キーワード
BCG, 骨髄炎, IFN-γレセプター異常
■要旨
　明らかな免疫不全を伴わないBCG菌による胸骨の骨髄炎の症例を経験した．症例は1歳8か月の女児．生後4か月でBCGを接種，接種後特に問題なく経過していた．しかし，1歳5か月時に前胸部に腫瘤が出現．切開排膿し抗菌薬を投与したが軽快しなかった．精査の結果胸部CTにて胸骨の破壊像を認め，膿の結核菌PCRが陽性であったためINH, RFP, PZA, SMの投与を開始した．投与開始後腫瘤は縮小し，胸骨破壊像も改善した．患児由来の抗酸菌とBCG菌のRFLPパターンが一致し，BCG菌による胸骨骨髄炎と診断した．本症例では既知の原発性免疫不全はなく，またIFN-γレセプター1, 2およびSTAT-1遺伝子にも異常は認められなかった．しかし何らかの抗酸菌特異的免疫不全を伴っている可能性もあり，今後も注意深く経過を見る必要がある．

【原著】
■題名
食道静脈瘤を呈した常染色体劣性多発性嚢胞腎の1女児例に対する先行的生体腎移植
■著者
東京女子医科大学腎臓小児科
三浦　健一郎　　金井　孝裕　　久野　正貴　　古江　健樹　　宮村　正和　　近本　裕子　　秋岡　祐子　　宮川　三平　　甲能　深雪　　服部　元史
■キーワード
常染色体劣性多発性嚢胞腎, 食道静脈瘤, 汎血球減少, 脾摘, 先行的腎移植
■要旨
　近年，新生児医療，腎代替療法の進歩により常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）の予後が改善される一方，肝合併症の重要性が増大しつつある．症例は9歳女児．生後5か月，腹部膨隆を契機にARPKDと診断された．先天性肝線維症による肝腫大，門脈圧亢進症を合併し，脾腫，汎血球減少，食道静脈瘤を呈したため8歳時に内視鏡的食道静脈瘤結紮術を施行した．9歳時末期腎不全に陥り，腹膜透析や腎移植等が考慮された．いずれの場合も腫大した臓器の摘出，さらに腎移植においては著明な汎血球減少を是正するための脾摘が必須と考えられた．しかし側副血行路の変化による食道静脈瘤悪化の可能性や将来肝移植が必要になった場合の癒着の問題等が存在した．一方，現時点での肝移植も，肝機能自体がほぼ正常であるために躊躇された．外科，消化器内科との慎重な協議と家族への十分な説明のうえ，脾摘とそれに続く先行的（preemptive）生体腎移植＋右腎摘を選択した．術後1年を経た現在，移植腎機能は良好で食道静脈瘤の悪化も認めていない．肝合併症を有するARPKDに対しては，個々の病態に応じた治療計画と他科との連携，十分なインフォームドコンセントが必要であると考えられた．

【原著】
■題名
13歳で診断されたびまん性汎細気管支炎の1例
■著者
神奈川県立こども医療センターアレルギー科^1），神奈川県立足柄上病院小児科^2）
新田　啓三^1）　　琴寄　剛^2）　　相川　博之^1）　　高増　哲也^1）　　栗原　和幸^1）
■キーワード
びまん性汎細気管支炎, 気管支喘息, 副鼻腔炎, マクロライド少量長期療法
■要旨
　びまん性汎細気管支炎（diffuse panbronchiolitis；DPB）は小児では稀であるが，10歳頃に発症し13歳で診断した症例を経験したので報告する．
　患児は10歳頃から喘鳴が出現し，気管支喘息として種々の治療薬が開始されたが，12歳頃には喘鳴が遷延，入院治療を繰り返すようになり，労作時呼吸困難が出現したため，入院精査となった．肺機能検査ではβ₂刺激薬吸入によって改善しない著明な閉塞性拘束性障害を呈し，気道過敏性は認められず，持続的に膿性痰の排出がみられた．胸部X線写真では軽度の肺過膨張，気管支壁肥厚，肺野にびまん性小粒状陰影，副鼻腔X線写真，CTで上顎洞に副鼻腔炎症所見，肺CTでは末梢気管支壁の肥厚，小葉中心性の粒状影とtree-in-bud appearanceを認めた．血液検査で寒冷凝集素価高値，HLA抗原B54陽性などの所見とあわせてDPBと診断した．erythromycin長期投与を開始し，改善がみられたが限定的だったので，7か月後にclarithromycinに変更したところ，症状，肺機能が著明に改善した．19か月間使用後に完全寛解と判断して中止し，その後1年半，再発無く経過観察中である．
　慢性的な咳，喀痰，喘鳴の症例に遭遇した場合，小児においても気管支喘息以外の下気道疾患や副鼻腔炎の存在に十分に配慮すべきである．DPBは治療法が確立している疾患であり，見逃してはならない．

【原著】
■題名
頸部リンパ節腫大に環軸椎回旋位固定を合併した3症例
■著者
カレスアライアンス天使病院小児診療部
小西　祥平　　渡辺　麻衣子　　金田　真　　高橋　伸浩　　外木　秀文　　古賀　康嗣
■キーワード
環軸椎回旋位固定, 開口位正面頸椎X線, 頸部リンパ節腫大, 川崎病, 斜頸
■要旨
　環軸椎回旋位固定（AARF）は，小児の斜頸の原因としては稀な病態である．原因として特発性，外傷，上気道炎，頸椎の先天性異常により発症するといわれている．しかしながら，これらの報告のほとんどは整形外科医によるもので小児科医によるものではない．我々は頸部リンパ節腫大にAARFを合併した小児を3症例経験した．3症例とも頸椎のX線あるいはCTを行い頸椎C1-C2の回旋固定を認めた．1症例は溶連菌感染症の診断で，他の2症例は川崎病の診断であった．1症例はAARFの診断が遅れ治療に難渋した．有痛性の斜頸を診察した場合，小児科医はAARFを念頭におきX線や頸部CTを行い整形外科にコンサルトするべきである．

【論策】
■題名
小児二次救命処置法（pediatric advanced life support）の地方普及へ向けて―ノースブロック支部（北関東・東北・北海道地域）の活動を通して
■著者
埼玉医科大学総合医療センター小児科^1），埼玉県立小児医療センター総合診療科^2），同　循環器科^3），北里研究所メデイカルセンター病院小児科^4），獨協医科大学越谷病院^5），仙台市立病院救命救急センター^6），福島医科大学麻酔科^7），弘前大学総合診療部^8），市立秋田総合病院小児科^9），旭川厚生病院小児科^10），旭川医科大学救急医学講座^11），旭川赤十字病院小児科^12），国立成育医療センター麻酔集中治療科^13），長野県立こども病院^14）
桜井　淑男^1）　　田村　正徳^1）　　森脇　浩一^1）　　鍵本　聖一^2）　　関島　俊雄^2）　　菱谷　隆^3）　　原　真人^4）　　小幡　一夫^5）　　村田　祐二^6）　　島田　二郎^7）　　加藤　博之^8）　　小泉　ひろみ^9）　　梶野　真弓^10）　　藤田　智^11）　　三浦　純一^12）　　清水　直樹^13）　　宮坂　勝之^14）
■キーワード
小児, 二次救命処置, 心肺蘇生, 卒後研修, 医学教育
■要旨
　Pediatric advanced life support（以下PALS）は，小児心肺蘇生法の国際標準であり日本では2002年より開始された．その後小児科学会専門医研修の単位に認定され，受講者数は2,000人を超えた．本稿では関東以北でのPALSの普及がどのように行われているかを紹介する．現在PALSは，全国を北関東・東北・北海道（以下ノースブロック支部），東京，信州・北陸，中部（中央ブロック本部），関西・四国・中国，九州・沖縄（西ブロック支部）の3ブロックに分け，インストラクターの共有化を行い全国普及を進めている．ノースブロック支部では，北関東・東北・北海道地域の医療従事者を対象としてその地域のインストラクターを共有化しPALSの普及に努めている．この支部は2006年現在，29人のインストラクターにより運営され，10大学病院，4小児病院，8市中病院が関与している．年間開催回数は，北海道（旭川，札幌）2回，東北（弘前，仙台，その他）4回，埼玉で7回行うことが可能で，2007年には年間300人以上の受講者を受け入れることができる．PALSは，米国心臓協会と小児科学会の認定資格であり，厳格に講義内容は規定されている．そのため各地域で内容の標準化を図るため，毎年各支部からの代表者会議で翌年の講義内容を全国統一している．以上PALSはどこで受けても質が保証され，受講者が近接地で受講できる整備が進んでいる．