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日本小児科学会雑誌 目次 |
第107巻 第1号／平成15年1月1日
Vol.107, No.1, January 2003
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 高インスリン血性低血糖症に対するdiazoxideの有効性と安全性 |
| ■著者 |
日本小児内分泌学会薬事委員会，*diazoxide研究会
| 田中 敏章 |
藤枝 憲二 |
横谷 進 |
西 美和 |
| 立花 克彦 |
長谷川行洋 |
一色 玄* |
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| ■キーワード |
| diazoxide，高インスリン血性低血糖症，膵島細胞腫，ロイシン過敏性低血糖症，痙攣 |
| ■要旨 |
アンケートにより高インスリン血性低血糖症に対するdiazoxideの有効性と安全性について検討した．58施設71例（男44例，女27例）の主治医の診断の内訳は，高インスリン血性低血糖症46例，ロイシン過敏性低血糖10例，膵島細胞腫（すべて手術例の病理診断）9例，特発性低血糖症4例，その他（新生児低血糖，グルカゴン欠乏症疑い）2例であった．低血糖発症時期は，約3分の1が新生児期に発症しており，1歳未満の発症が86％を占めた．diazoxide開始時の平均治療量は，6.7±3.2 mg/kg/日であった．血糖上昇に対する主治医の有効性の評価は，87％が有効であった．無効であった例は，膵島細胞腫4例，コンプライアンス不良の高インスリン血性低血糖症1例，および高インスリンが認められなかったグルカゴン欠乏症疑いの1例だけであった．36例に有害事象が認められたが，うち28例が多毛で，治療を中止しなければならないような重篤なものはなかった．合併症・後遺症は，23例（32％）にてんかんが認められ，また早期発症例に，低血糖に関すると思われる脳室周囲白質軟化症などの頭蓋内器質的障害が高率に認められた．知能予後は約半数に知能障害が認められ，早期発症の重症例，発症から治療開始までに時間がかかった例に重度の知能障害が認められた．
diazoxideは，小児の重篤な疾患である高イスリン血性低血糖症に対して第一選択薬と考えられ，安全性も高いため，わが国における早期の承認が強く望まれる． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 3種類のインフルエンザ迅速診断キットの比較検討 |
| ■著者 |
原小児科
原 三 千 丸 |
| ■キーワード |
| インフルエンザウイルス，迅速診断，ウイルス分離 |
| ■要旨 |
3種類のインフルエンザ迅速診断キットインフルA・B―クイック「生研」（ABクイック），キャピリアFluA，B（キャピリア），ラピッドビューインフルエンザA/B（ラピッドビュー）の有用性を検討した．前2者はA型とB型の鑑別が可能であり，ラピッドビューはできない．2001/2002シーズンに，小児289例を対象とし，鼻腔吸引液を用いて3キットによる迅速診断試験とウイルス分離を行った．
ウイルス分離にてA型が135例から，B型が74例から検出された．A型の感度は，ABクイック95％，キャピリア96％，ラピッドビュー96％で（有意差なし），B型の感度は，それぞれ，88％，84％，91％であった（有意差なし）．特異性は，ABクイック100％，キャピリア83％，ラピッドビュー98％であり，キャピリアの特異性は有意に低かった．現時点では，A型とB型の鑑別可能で，感度，特異性に優れたABクイックが最も有用である． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 術式でみたフォンタン手術後の不整脈 |
| ■著者 |
社会保険中京病院小児循環器科1），
同 心臓血管外科2），
あいち小児保健医療総合センター3）
| 大橋 直樹1） |
松島 正氣1） |
西川 浩1） |
小島奈美子1） |
| 前田 正信2） |
宮原 健2） |
櫻井 一2） |
中山 雅人2） |
| 村山 弘臣2） |
長谷川広樹2） |
長嶋 正實3） |
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| ■キーワード |
| フォンタン手術，心房粗動，洞機能不全，心房中隔欠損作成術，段階的フォンタン手術 |
| ■要旨 |
| フォンタン手術後の不整脈について術式で分類し，不整脈に関する予後を比較検討した．手術法は，心房―肺動脈直接吻合法（A法），大静脈―肺動脈連結法（T法），心房―心室連結法（B法）の3法に分類した．T法は全例心外導管を使用した．術後ホルター心電図を施行した45例を対象に不整脈の検討をし，心房粗動3例（6.7％），上室頻拍3例（6.7％）などの上室頻脈性不整脈を6例（13.4％）に認めた．心房粗動3例は手術後平均10.1年に出現し，2例はA法であった．B法の1例は心不全で死亡した．T法では，心房粗動の出現を認めていないが，術後経過観察期間が短く，今後の経過観察が必要である．洞機能不全を，A法で多く認め，術後経年的にA法で増加する傾向がみられた．さらに，A法で心房中隔欠損作成術施行後に洞機能不全が多い傾向にあり，段階的フォンタン手術施行の2例で共に洞機能不全を認めた．A法では，洞機能不全の有無は心房粗動の有無に有意に関連していた． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 急性脳症罹患後に発症したてんかん：重度後遺症合併例における検討 |
| ■著者 |
1）神奈川県総合リハビリテーションセンター小児科
2）東京慈恵会医科大学小児科
栗原 まな1） 中江陽一郎1） 小萩沢孝利1） 衛藤 義勝2） |
| ■キーワード |
| 急性脳症，てんかん，重度後遺症，リハビリテーション |
| ■要旨 |
| 当院で急性脳症後遺症に対するリハビリテーションを行った小児21例の内，てんかんを発症した15例におけるてんかんの特徴を後方視的に検討した．てんかんの発症時期は急性期に引き続く例が半数，急性脳症罹患後3〜10カ月が半数であった．種々の治療にもかかわらず，急性脳症罹患2年後の時点で発作が毎日みられる例を難治例とすると，難治例は7例であった．難治例では急性期の意識障害が重度で長く，後遺症も重度であった．難治例では全般発作，特に複数の全般発作を示す例が多く，その他の例では1種類の部分発作が多かった．投薬されている抗てんかん薬は全体的にvalproateが多く，さらに難治例ではphenytoinが，その他の例ではphenobarbital，carbamazepine，zonisamideが多く用いられていた．頭部画像・脳波は難治例で異常の程度が強かった． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 先天性代謝異常症に対する造血細胞移植療法の現状と課題 |
| ■著者 |
1）東北大学小児科，2）東海大学小児科，
3）名古屋第一赤十字病院小児血液腫瘍科，
4）埼玉小児医療センター血液腫瘍科，5）国立がんセンター小児科，
6）大阪府立母子保健総合医療センター小児内科，7）横浜市立大学小児科，
8）国立京都病院小児科，9）神奈川県立こども医療センター血液科，
| 今泉 益栄1） |
矢部 普正2） |
松山 孝治3） |
加藤 剛二3） |
| 花田 良二4） |
大平 睦郎5） |
河 敬世6） |
生田孝一郎7） |
| 秋山 祐一8） |
気賀沢寿人9） |
長尾 大9） |
加藤 俊一2） |
| 日本小児血液学会造血幹細胞移植委員会 |
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| ■キーワード |
| 先天性代謝異常症，造血幹細胞移植，調査研究，ムコ多糖症，副腎脳白質ジストロフィー |
| ■要旨 |
| IgG2欠乏症は，1991年以降本邦でも報告が増加傾向にあるが，詳細な検討例は少ない．我々は幼少時より中耳炎・肺炎などを繰り返し易感染性を示した選択的IgG2欠乏症の2症例において血清IgGサブクラス値，肺炎球菌特異IgG2抗体及びインフルエンザ桿菌特異IgG2抗体を経時的に測定した．症例1は正常な血清IgG2値を示し，さらに肺炎球菌特異IgG2抗体とインフルエンザ桿菌特異IgG2抗体に解離が認められ抗肺炎球菌特異的IgG2抗体欠乏症と考えられた．一方，症例2のIgG2は30mg/dl以下で肺炎球菌特異IgG2抗体及びインフルエンザ桿菌特異IgG2抗体共に極めて低値でIgG2欠損症と考えられ，選択的IgG2欠乏症の病態の多様性が示唆された．3歳を過ぎ，血清IgG2及び肺炎球菌特異IgG2抗体の上昇と共に感染頻度が減少し，患児にみられた易感染性は一過性の病態であったと考えられる． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 長期経管栄養重症心身障害児（者）に対するセレン投与の試み |
| ■著者 |
芦北学園発達医療センター小児科
| 木村 昭彦 |
有薗 祐子 |
前田 純子 |
| 松葉 佐正 |
篠原 誠 |
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| ■キーワード |
| セレン，微量元素，欠乏症 |
| ■要旨 |
（1）長期経腸栄養中の重症心身障害児（者）9人が著明な血中セレン低値を起こした（1.5±0.8 μg/dl）．6人に爪の白色変化がみられた．そこで，経腸栄養を継続したままセレン（Se）20 μgを含有する微量ミネラル補給飲料テゾン（他にZn 4 mg，Cu 0.6 mg，Mn 1.3 mg含有）1パックを6カ月間連日投与した．その結果，Se血中濃度は4.8±1.1 mg/dlまで上昇した（p＜0.0001）．Zn，Cu，Mn血清濃度には有意な変化はみられなかった．
（2）重症心身障害児（者）21名を血中Se濃度により3群（＜2 μg/dl群，2≦Se＜5 μg/dl群，≧5 μg/dl群）に分け，同様の方法でSeを投与したところ，6カ月後に≧5 μg/dl群を除き他群では有意に血中Se濃度は増加した（p＜0.0001，p＝0.0004）．
Se低値症例に対するSe（20 μg）連日投与は有効な治療法と考えられた．血中Se値の著しい低値を示す症例には，この投与量では急激な濃度の上昇は期待できないが，維持量としては十分と考えられた． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 蛋白漏出性胃腸症を合併した尋常性天疱瘡の1例 |
| ■著者 |
名寄市立総合病院小児科1），札幌徳洲会病院小児科2）
大島 美保1）2） 岡本 年男1） 矢野 公一1） 瀧本 昌俊1） |
| ■キーワード |
| 尋常性天疱瘡，蛋白漏出性胃腸症，自己免疫疾患，抗デスモグレイン3抗体，口腔びらん |
| ■要旨 |
| 尋常性天疱瘡（PV）は皮膚，口腔粘膜に水疱を形成する臓器特異的自己免疫疾患であり小児例は非常にまれである．皮膚に水疱を欠き，反復性の口腔びらんと低蛋白血症の精査により，蛋白漏出性胃腸症（PLE）を合併したPVと診断した8歳男児例を経験した．アルブミンシンチグラムで腸管に異常集積を認めたことからPLEと診断した．上部消化管内視鏡検査で食道に全周性びらんを確認し，食道粘膜上皮基底側に棘融解変性，C3，IgGの沈着を認めた．食道粘膜下，胃・十二指腸粘膜および粘膜下には炎症細胞浸潤，血管や基底膜に免疫グロブリン等の沈着を認めた．患児血清中にPV特異抗体の一つである抗デスモグレイン3抗体を検出し，PVの粘膜優位型と診断した．本症のPLE発症には免疫学的な機序が関していると考察した． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| タンデム型質量分析計によるスクリーニングで発見されたプロピオン酸血症の1乳児例 |
| ■著者 |
広島大学医学部附属病院小児科，福井医科大学看護学科*
| 堀川 洋子 |
西村 裕 |
小野 浩明 |
| 佐倉 伸夫 |
重松 陽介* |
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| ■キーワード |
| プロピオン酸血症，タンデム型質量分析計，早期診断，早期治療 |
| ■要旨 |
| 1999年より福井県と広島県で，現行の新生児マス・スクリーニングに使用されている濾紙血を用いて，タンデム型質量分析計による有機酸代謝異常症，および尿素サイクル異常症の新しいスクリーニングが試験研究として開始された．広島県では開始後1年間で13,339名の新生児がこの試験研究に参加し，プロピオン酸血症の患児が1名発見された．本症例では発症前に発見され，軽症例と考えられたが，早期に治療を開始することができ，現在経過は良好である．適切な治療が行われなければ有機酸代謝異常症は重症化し，後遺症を残すことが多い．この症例の様に無症状のうちに早期に診断され，発症を抑えることができる症例が増える可能性がある．本スクリーニングは大変有用性が高く，今後推進されるべきと思われた． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 偽性低アルドステロン症I型を呈した4pモノソミーの1例 |
| ■著者 |
国立福山病院小児科1），岡山大学大学院医歯学総合研究科小児医科学2）
| 神辺 智春1） |
石田 喬士1） |
荒木 徹1） |
竹本 周代1） |
| 井上 千代1） |
笠原 里織1） |
木口 久子1） |
山内 泉1） |
| 横山 裕司2） |
清野 佳紀2） |
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| ■キーワード |
| 4pモノソミー，偽性低アルドステロン症I型，多発奇形 |
| ■要旨 |
| 我々は新生児早期にショックにて発症し，偽性低アルドステロン症（PHA）I型と診断した4pモノソミーの1例を経験した．児は生後4日目に心原性ショックのため当科入院となった．入院時に低ナトリウム，高カリウム，低クロール性代謝性アシドーシスを認め，血中アルドステロン，血漿レニン活性がともに高値であったことよりPHA I型と診断した．合併奇形として，弓状眉，耳介低位，眉間突出を認め，染色体検査にて4pモノソミーであった．PHA I型に奇形を伴った報告はあるが，染色体異常の報告例はなく，本例は稀な症例と思われた． |
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| 【原著】 |
| ■題名 |
| 小児化膿性仙腸関節炎の6症例 |
| ■著者 |
横須賀共済病院小児科1），慶應義塾大学医学部小児科2），
平塚市民病院小児科3），伊勢慶應病院小児科4）
| 保田由喜治1） |
番場 正博1） |
宮入 烈1） |
綾 美咲1） |
| 阿座上志郎1） |
吉橋 博史2） |
植野 悦司2） |
杉井 京子3） |
| 東條 雅宏3） |
内田 敬子4） |
篠塚 徹4） |
山下 直哉2） |
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| ■キーワード |
| 化膿性仙腸関節炎，99mTc骨シンチグラフィー，HLA-B27関連疾患 |
| ■要旨 |
| 12年間に経験した小児の化膿性仙腸関節炎の6症例の臨床経過を検討した．症例は1歳11カ月から14歳までの男児3例，女児3例で，症状は発熱と腰部痛，臀部痛および下肢痛であった．起因菌は血液培養から5例で同定され，黄色ブドウ球菌が4例，大腸菌が1例であった．炎症の早期把握にシンチグラフィーが有用であり，軟部組織の炎症性変化の範囲の把握にはMRIが有用であった．治療は安静と抗生剤の2〜8週間の点滴静注を全例に行なった．2例に症状の再燃を認めたが，全例後遺症を残さず治癒した．また，1例でHLA-B27が陽性であった．本疾患は非特異的な臨床像のために早期診断が困難であることが多く，注意深い診察と検査を行うことが重要である． |
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| 【短報】 |
| ■題名 |
| 重症心身障害児（者）の血清シスタチンCによる腎機能評価の有用性 |
| ■著者 |
国立療養所八雲病院小児科
南 良二 石川 悠加 石川 幸辰 |
| ■キーワード |
| 重症心身障害児（者），腎機能，血清シスタチンC |
| ■要旨 |
| 腎機能の指標として，一般的に糸球体濾過率より評価され，血清クレアチニン濃度が用いられてきた．残念ながら，重症心身障害児（者）に於いて筋肉量が少なく栄養状態が悪いために血清クレアチニン値は不相応に低値をとり，糸球体濾過率を推定しがたい．今回欧米の一部の施設で用いられている血清シスタチンC濃度を測定し，従来から当院で使用しているβ2―マイクログロブリン濃度と比較検討し，血清シスタチンCがβ2―マイクログロブリンより重症心身障害児（者）の腎機能評価に感度および特異性の点ですぐれていた． |
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