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日本小児科学会雑誌 目次

(登録:02.11.21)

第106巻 第10号/平成14年10月1日
Vol.106, No.10, October 2002


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総 説
カルシウム・リン代謝異常症 大薗 恵一 1345
Alport症候群 吉川 徳茂 1355
腎尿細管性アシドーシスの臨床と病因の分子的解明
五十嵐 隆 1362
自閉症の脳科学 橋本 俊顕 1370
第105回日本小児科学会学術集会
教育講演
ヘムオキシゲナーゼ1欠損症から学ぶもの
谷内江昭宏 1380
分野別シンポジウム 小児期の中枢神経系感染症
座長のまとめ 古川  漸,
森島 恒雄
1390
中枢神経系炎症性疾患におけるサイトカイン動態
市山 高志 1391
新生児ヘルペス脳炎におけるウイルス動態
安藤 嘉浩 1396
小児期の中枢神経感染症による難治てんかんにおける抗GluRε2自己抗体の存在
高橋 幸利 1402
亜急性硬化性全脳炎(SSPE)に対するribavirin療法の試み
細矢 光亮,他 1412
急性脳炎・脳症:リハビリテーションの実際と在宅支援
栗原 まな,他 1421
原 著
1.骨形成不全症に対するビスフォスフォネートの効果
篠原 麻由 1427
2.Carbamazepineとzonisamide併用時の薬物動態学的相互作用
岩崎 俊之,他 1434
3.子宮内胎児発育遅延を伴う超早産児の新生児予後
芳本 誠司,他 1440
4.溶血性尿毒症症候群28例の臨床的検討
守屋 俊介,他 1445
5.腎尿細管性アシドーシスと橋本病,自己免疫性肝炎を合併した1型糖尿病の1例
稲田  浩,他 1451
6.母体への硫酸マグネシウム投与による胎児骨化不全の1例
二階堂香織,他 1456
7.新生児期に一過性甲状腺機能低下症を呈し,思春期に甲状腺機能低下を認めた甲状腺片葉欠損症の1例
渡久地鈴香,他 1460
8.精神症状のみで経過したインフルエンザ関連脳症の13歳男児例
大城  聡,他 1463
9.アデノウイルス3型感染に合併した急性脳炎の1例
松本  浩,他 1466
10.放射状過分葉好中球を認めた急性壊死性脳症の1例
高杉 尚志,他 1470
11.低リン血症が病勢評価に有用であった,EBウイルス関連血球貪食症候群の1例
河上 千尋,他 1474
12.Y486Dホモ接合体によるGilbert症候群の2例
丸尾 良浩,他 1478
13.CT検査が確定診断に有効であった遅発性Bochdalek孔ヘルニアの1例
田中 政幸,他 1482
地方会抄録 (岩手,富山,東京,千葉,静岡,高知,福島,香川)(1485)
こどもの生活環境改善委員会報告
新しいタイプの言葉遅れの子どもたち―長時間のテレビ・ビデオ視聴の影響―
(1535)
生涯教育シリーズ No.142 第33回応募問題は,次号(106巻11号)に掲載します。
雑報 (1540)


【原著】
■題名
骨形成不全症に対するビスフォスフォネートの効果
■著者
岡山大学大学院医歯学総合研究科小児医科学(主任 清野佳紀)
篠原 麻由
■キーワード
骨形成不全症,パミドロネート,骨折回数,骨密度,運動発達
■要旨
 近年,Glorieuxらにより本症の小児に対してビスフォスフォネートの一種であるパミドロネート(以下APD)を経静脈的に投与して,骨折回数の減少,骨密度(以下BMD)の増加,身長のキャッチアップを認めた報告がなされている.
 当科にて病的骨折を認めた骨形成不全症(以下OI)8症例(Sillence分類I型2例III型4例IV型2例)に対してAPDを経静脈的に投与した効果を検討した.いずれの症例にても骨折回数の減少及び体重の増加を認めた.BMDの明らかな増加及び身長の改善は一部分の症例のみで認められた.3年以上にわたって投与した1症例においては運動発達のキャッチアップを認めた.副作用は,初回投与時は8症例中,7例に発熱(38.0度以上,最高38.9度),無症候性の低カルシウム血症(血中Ca濃度8mg/dl以下),5例に感冒様症状,半数に白血球減少(3,000/μl以下)を認めたが2回目投与時にはいずれも激減した.
 以上よりAPDの経静脈的投与はOIの治療として安全で有効な方法と考えられる.


【原著】
■題名
Carbamazepineとzonisamide併用時の薬物動態学的相互作用
■著者
北里大学医学部小児科
岩崎 俊之 三浦 寿男 砂押  渉
細田のぞみ 武井 研二
■キーワード
zonisamide,carbamazepine,carbamazepine-10,11-epoxide,薬物血中濃度,薬物相互作用
■要旨
 Zonisamide(ZNS)は腸管からの吸収が遅く,血中半減期が長いため,1日1回の投与でも,日内の血中濃度は比較的一定に保たれる.このZNS単剤1日1回投与法を行い,治療濃度域高値を保っても発作の抑制が困難なため,carbamazepine(CBZ)を併用した5〜16歳(平均12歳1カ月)の潜因性局在関連性てんかんの患児12例を対象に,両薬物間の相互作用を血中濃度面より検討した.CBZは1日朝夕2回の分服で,血中濃度の測定は,CBZ併用前後で,ZNSの血中濃度が日内で最低および最高濃度となる,朝服薬直前と服薬後4時間に行った.また,このうち9例では,ZNSを漸減中止し,CBZ単剤治療となった後に,朝服薬直前と服薬後4時間のCBZならびにその主要代謝経路の第一次代謝物carbamazepine-10,11-epoxide(CBZ-E)の血中濃度を測定した.その結果,CBZ併用により,ZNS血中濃度は日内の最低濃度,最高濃度ともに有意に低下した.しかし,CBZならびにCBZ-E血中濃度には,ZNS併用時とCBZ単剤治療時で明らかな変化を認めなかった.


【原著】
■題名
子宮内胎児発育遅延を伴う超早産児の新生児予後
■著者
兵庫県立こども病院周産期医療センター新生児科
芳本 誠司 吉井 勝彦 中尾 秀人 上田 雅章
藤田 晃生 津本 尚美 石井 彩子
■キーワード
子宮内胎児発育遅延,超早産児,呼吸窮迫症候群,頭蓋内出血,新生児予後
■要旨
 子宮内胎児発育遅延を合併した在胎28週未満の超早産児(LFD児)の新生児予後について検討した.超早産児192例中LFD児は32例で,多胎(50.0%),妊娠中毒症(28.1%)を高率に認めた.新生児死亡は15例(46.9%)で適性体重(AFD)児(35例21.9%)に比べて有意に高かった(オッズ比3.60,95%信頼区間1.22〜10.61,p=0.02).未熟性に起因する急性期の重篤な合併症(呼吸窮迫症候群,Papile 3度以上の頭蓋内出血,症候性動脈管開存症,壊死性腸炎)の頻度もAFD児と同様であり,成熟促進効果は認めなかった.また,長期予後に影響する未熟網膜症および脳室周囲白質軟化症の発症頻度にもAFD児と差はなかった.LFD児では急性期の重篤な合併症のために,容易に致死的状況に陥ることが示唆され,より厳重な周産期管理が必要である.

【原著】
■題名
溶血性尿毒症症候群28例の臨床的検討
■著者
北里大学医学部小児科
守屋 俊介 三須 陽子 中村 信也
河西 紀昭 飯高喜久雄
■キーワード
溶血性尿毒症症候群,腸管出血性大腸菌,高血圧,中枢神経障害,透析療法
■要旨
 溶血性尿毒症症候群(HUS)は小児期が好発年齢である.多くは腸管出血性大腸菌感染後に発症し,重症例は中枢神経障害や透析療法を必要とする急性腎不全を合併し,予後不良な症例もある.過去23年間に当院で治療を行った小児期のHUSは28症例であった.この28例を透析施行群と保存的治療群に分け,後方視的に予後を左右する病初期の因子を比較検討した.透析施行群は保存的治療群と比較して,‐嘆輯鐓評の出現からHUS発症までが短期であった.入院時よりBUNと血清クレアチニン値が上昇していた.F院時の血小板が減少していた.て院早期に急激な血小板の減少とヘモグロビンの低下を認めた.ゼ縮期血圧が140mm/Hg以上,拡張期血圧が90mm/Hg以上の高血圧を認めた.γ羶神経障害を認めた.これら病初期の因子を的確に把握して治療を行うことが重要であると思われた.


【原著】
■題名
腎尿細管性アシドーシスと橋本病,自己免疫性肝炎を合併した1型糖尿病の1例
■著者
大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学1),愛仁会高槻病院小児科2)
稲田  浩1) 妹尾 早苗1) 木村 佳代1) 門谷 真二1)
中島 良一1) 川村 智行1) 山野 恒一1) 南  宏尚2)
■キーワード
1型糖尿病,腎尿細管性アシドーシス,成長障害,くる病,自己免疫性肝炎
■要旨
 症例は10歳(1992年9月生)の女子.3歳3カ月時,高熱,発疹,肝機能障害を示し,自己免疫性肝炎と診断,ステロイド療法により改善した.3歳5カ月時,高血糖,C-peptide低値を認め,1 型糖尿病として治療を開始した.また,3歳7カ月時に橋本病を発症し,補充療法を開始した.3歳半までに,身長,体重の著しい増加不良が認められた.6歳0カ月時,精査の結果,手関節レントゲン像のくる病様変化,骨密度の著明な低下,血中アルカリフォスファターゼ上昇,尿カルシウム排泄の増加を認め,尿細管機能異常によるくる病とアシドーシスの合併が明らかとなった.アルカリ療法によって身体発育は著明に改善した.本例のように1型糖尿病に,これほど多彩な自己免疫疾患が短期間に併発した報告例はなく,成因上興味深いと考えられた.


【原著】
■題名
母体への硫酸マグネシウム投与による胎児骨化不全の1例
■著者
国立岩国病院小児科
二階堂香織 高岩 正典 川上 雅子
永田 克己 久保 俊英
■キーワード
硫酸マグネシウム,新生児低カルシウム血症,くる病
■要旨
 切迫早産の治療に際し,長期にわたり硫酸マグネシウム(MgSO4)の投与を受けた母親より出生した児に,低カルシウム(Ca)血症,大泉門開大・頭蓋癆・尺骨遠位端のcuppingなどのくる病様変化,哺乳障害を認めた.母親はMgSO4投与中に低Ca血症を呈しており,母親からのCa供給が慢性的に不足した事が原因と考えられた.Ca製剤投与により低Ca血症,哺乳障害はすみやかに改善し,生後2カ月の時点ではくる病様変化も消失した.
 現在,MgSO4の切迫早産の効能追加のために臨床評価中であるが,母体へのMgSO4長期投与に伴い起こりうる胎児への影響として低Ca血症,骨化不全も念頭におき,周産期管理を行う必要があると考えられた.


【原著】
■題名
新生児期に一過性甲状腺機能低下症を呈し,思春期に甲状腺機能低下を認めた甲状腺片葉欠損症の1例
■著者
琉球大学小児科1),沖縄県立中部病院2)
渡久地鈴香1) 田村 俊也1) 太田 孝男1) 坂田 顕文2)
■キーワード
甲状腺機能低下症,甲状腺片葉欠損症,1型糖尿病
■要旨
 新生児期に一過性甲状腺機能低下症の既往をもち,13歳に1型糖尿病発症時甲状腺機能低下症を認めた甲状腺左葉欠損症の女児例を報告する.診断時超音波検査で甲状腺左葉欠損と右葉内部エコーの粗雑化を認め,Tc甲状腺シンチグラムでも左葉は描出されず,右葉のTc-99m摂取率の軽度増加を認めた.抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体弱陽性で,甲状腺機能低下症の原因として甲状腺左葉欠損に加え慢性甲状腺炎の関与が考えられた.甲状腺片葉欠損症は機能正常例も比較的多く,潜在性機能低下症の場合にはクレチン症のスクリーニングが陽性であっても見過ごされる可能性がある.一過性甲状腺機能低下症と考えられる症例でも画像検査を含めた注意深い経過観察が必要である.


【原著】
■題名
精神症状のみで経過したインフルエンザ関連脳症の13歳男児例
■著者
琉球大学医学部小児科
大城  聡 城間 直秀 太田 孝男
■キーワード
インフルエンザ関連脳症,精神症状,single photon emission CT(SPECT)
■要旨
 高熱後に意識混濁と精神症状が出現し,インフルエンザ関連脳症が疑われた13歳男児例を経験した.発症当初は精神疾患との鑑別に苦慮したが,脳波検査でびまん性徐波を認め,single photo emission CT(以下SPECT)は右前頭部の血流低下を示したこと,さらに血清インフルエンザウイルスA型抗体が著明に上昇していたことから,インフルエンザ関連脳症と診断した.その後発症3週目より精神症状は改善し,7週目には精神症状は消失していたが,患児は入院中のことは全く記憶していなかった.なお再度のSPECTでは同部位の血流低下は改善していた.インフルエンザ関連脳症では精神症状のみが主体となり経過する症例が存在する可能性があり,注意深い観察が必要である.


【原著】
■題名
アデノウイルス3型感染に合併した急性脳炎の1例
■著者
防衛医科大学校小児科
松本  浩 藤沢 知雄 森西 洋一
小林  治 田村喜久子 関根 勇夫
■キーワード
アデノウイルス3型,急性脳炎
■要旨
 症例は4歳の女児.発熱と意識障害を主訴に入院した.髄液細胞数の増加と脳波の徐波化を認めたが,脳MRIでは炎症性の変化は認められなかった.意識障害は約1週間の経過で改善した.髄液からウイルス分離はされなかったが,鼻腔ぬぐい液と尿からアデノウイルス3型が分離された.アデノウイルス3型感染症に合併した急性脳炎の報告は稀であるが,今後ウイルス関連脳炎・脳症の原因の1つとして考慮されるべきである.


【原著】
■題名
放射状過分葉好中球を認めた急性壊死性脳症の1例
■著者
三豊総合病院小児科1),高知医科大学小児科2)
高杉 尚志1)2) 石原 正行1) 安藤 由香1) 島内 泰宏1)
■キーワード
急性脳症,急性壊死性脳症,放射状過分葉好中球(botryoid nuclei),高体温,heat stroke
■要旨
 来院時に高体温と,末梢血塗抹標本上,heat strokeで特徴的とされる放射状過分葉好中球(botryoid nuclei)を認めた急性壊死性脳症の1歳男児例を報告した.小児急性脳症は,それぞれの特徴から,Reye症候群,Hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome(HSES),急性壊死性脳症などの亜型に分類されつつあるが,その発症病態は依然不明な部分が多い.急性壊死性脳症においてこれまでbotryoid nucleiを認めた報告例はないが,高体温が病態に関与していることを示すものであり,急性期の末梢血塗抹標本の観察により,早期診断,早期治療が可能となるばかりか,急性脳症の病態の解明に結びつく可能性があると考えられる.


【原著】
■題名
低リン血症が病勢評価に有用であった,EBウイルス関連血球貪食症候群の1例
■著者
市立枚方市民病院小児科1),大阪医科大学小児科2)
河上 千尋1) 三宅 宗典2) 玉井  浩2)
■キーワード
EBウイルス関連血球貪食症候群,低リン血症,炎症性サイトカイン
■要旨
 急性期の低リン血症が病勢把握に有用であった,EBウイルス関連血球貪食症候群(以下HPS)の1例を報告した.症例は14歳女児.1週間持続する発熱を主訴に入院.入院時検査で白血球減少・血小板減少・肝障害・腎障害を認めた.骨髄で血球貪食像が認められ,抗体検査でEBウイルスの関与が示された.メチルプレドニゾロンのパルス療法を2回施行し軽快した.血清リンの経時的変化は血中・尿中β2ミクログロブリン,TNF-α,可溶性IL-2受容体の変化との間で逆相関の傾向がみられた.低リン血症は敗血症の早期診断やSLEの活動度把握の際に有用との報告はあるが,HPSと低リン血症の関係を論じた報告はない.今回の結果からHPS急性期においても炎症性サイトカイン増加に関連して低リン血症が発症し,病勢を反映して変動することが示された.


【原著】
■題名
Y486Dホモ接合体によるGilbert症候群の2例
■著者
滋賀医科大学小児科学講座1),同 生物学教室2),同 地域看護学科3)
小児科ふじせき医院4)
丸尾 良浩1) 安斎 祐子1) 岩井  勝1)
森  麻美1) 高橋 浩子1) 藤関 義樹4)
佐藤  浩2) 大矢 紀昭3) 竹内 義博1)
■キーワード
Gilbert症候群,ビリルビンUDP-グルクロン酸転移酵素遺伝子,UGT1A1,新生児黄疸,母乳性黄疸
■要旨
 Gilbert症候群は思春期以降に軽度の高ビリルビン血症を繰り返す遺伝性非抱合型高ビリルビン血症で,ビリルビンUDP-グルクロン酸転移酵素遺伝子(UGT1A1)の変異による.日本人におけるGilbert症候群の変異のほとんどがA(TA)7TAA変異とエクソン1のG71R変異による.今回,エクソン5のY486D変異のホモ接合体によるGilbert症候群の2例を経験した.2例はいずれも新生児高ビリルビン血症,母乳性黄疸の既往があり,幼少時より黄疸を繰り返した.Y486Dは酵素活性が他の変異に比べ著しく低下し,典型的なGilbert症候群とCrigler-Najjar症候群II型の中間の病態を示すものと考えられた.Y486DはUDP-グルクロン酸転移酵素遺伝子の共通エクソンに存在するため,UGT1A1だけでなく,他のこの遺伝子から作られるアイソフォームの活性も低下させ,様々な薬剤の代謝に影響をおよぼすと考えられた.


【原著】
■題名
CT検査が確定診断に有効であった遅発性Bochdalek孔ヘルニアの1例
■著者
公立南丹病院小児科1),京都府立医科大学小児科2)
田中 政幸1)2) 森本  哲1)2)
■キーワード
遅発性Bochdalek孔ヘルニア,CT,横隔膜ヘルニア
■要旨
 遅発性Bochdalek孔ヘルニアの診断にComputed tomography(CT)が有効であった症例を報告した.本疾患は,新生児期発症例に比較して肺低形成,及び,他の合併奇形が少なく,生命予後は良好と考えられている1).しかし,臨床症状が非特異的であり,診断が困難なことも多く,迅速な処置が施されない場合,消化管壊死などの重篤な合併症が出現する危険性もある2).
 症例は8歳の女児.主訴は嘔吐,腹痛.胸部単純X線像で左胸郭内に無血管透亮像を認め,その時点での確定診断は困難であったが,CT検査により上記診断が確定でき,緊急手術を施行した.
 遅発性Bochdalek孔ヘルニアの診断確定にCT検査が有効である事を確認した.





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